Dieta PKU: gestire la PKU attraverso l’alimentazione
I pazienti affetti da fenilchetonuria devono seguire con costanza, per tutta la vita, una dieta a basso contenuto di fenilalanina ed evitare quindi cibi ricchi di proteine come carne, uova, latticini, pesce, frutta secca e semi5, limitando carboidrati (ad esempio pane, cereali e patate o prodotti a base di patate), e alcune verdure (come mais e piselli)6.
Trattare la PKU attraverso la dieta per la fenilchetonuria può essere impegnativo e stressante, sia per una questione di tempo da dedicare alla preparazione dei pasti, sia per il sapore poco gradevole delle miscele aminoacidiche a basso contenuto di fenilalanina (Phe) prescritte per integrare le proteine7. La dieta può influenzare anche l’aspetto sociale, soprattutto per i più giovani 4.
Ciononostante, per evitare problemi alle funzioni cognitive, è essenziale: 4
- Seguire sempre la dieta e le indicazioni dell’esperto della nutrizione per evitare sbalzi di fenilalanina, dannosi a tutte le età.
- Se si mangia fuori casa, limitare l’assunzione di proteine.
- In viaggio, cercare un appartamento con una cucina per poter preparare i pasti.
Negli ultimi anni, tuttavia, la ricerca ha fatto grandi passi avanti per il trattamento della fenilchetonuria. I medici dei centri specializzati, se lo ritengono opportuno, possono prescrivere farmaci che possono aiutare le persone con fenilchetonuria nella gestione dei livelli di fenilalanina nel sangue e metterle in condizione di poter seguire una dieta meno limitante 3.
3. Van Wegberg AMJ, MacDonald A, Ahring K, et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):162. Pubblicato il 12 ottobre 2017
4. BioMarinPharmaceuticals. 2020. PKU. Una questione di testa, non solo di dieta. Available at: https://www.pkuliving.eu/it-it/community-and-support/guida-pku
5. Blau N et al. Lancet 2010;376:1417–1427.
6. Blau N. Phenylketonuria and BH4 defi ciencies. 3rd Edition; Bremen: UNI-MED, 2016.
7. MacDonald A et al. Arch Dis Child 2003;88:327–329.
Job code: EU-PKU-00352 | Data di prep: Dicembre 2022